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多发性硬化
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脑白质营养不良的影像学研究进展

2012年06月25日  来源:医学影像园    转载

  [参考文献]

  [1] Xiao JX, Guo XM, Xie S, et al. Preliminary study of normal chan-ges in bra in white matter during childhood with diffusion tensorimaging. Chin J Radiol, 2005,39(12):1252-1255.肖江喜,郭雪梅,谢晟,等.应用扩散张量成像对正常儿童脑白质发育的初步研究.中华放射学杂志,2005,39(12):1252-1255.

  [2] Tao XJ, PENG Y, Zeng JJ, et al. Assessment of lesion progres-sion of adrenoleukodystrophy by the conventional MR imagingand DWI. Radiol Practice, 2008,23(12):1301-1304.

  陶晓娟,彭芸,曾津津,等.常规MRI和DWI对肾上腺脑白质营养不良演变过程的探讨.放射学实践,2008,23(12):1301-1304.

  [3] Yang KY, Xiao JX, Jiang XX, et al. The study of1H MRS fea-tures of children leukodystrophies. Chin J Med Imaging Technol,2000,16(11):938-941.

  杨开颜,肖江喜,蒋学祥,等.儿童脑白质营养不良的氢质子磁共振波谱学研究.中国医学影像技术,2000,16(11):938-941.

  [4] Lou HY, Qi JP, Xia LM, et al. Analysis of functional MR ima-ging patterns in adrenoleukodystrophy. Chin J Radiol, 2005,39(6):637-640.

  楼海燕,漆剑频,夏黎明,等.肾上腺脑白质营养不良的MR功能成像表现分析.中华放射学杂志,2005,39(6):637-640.  脑白质营养不良(leukodystrophy),又称白质脑病及髓鞘构成缺陷性疾病,不是一个独立的疾病,而是一组最常见于儿童的髓鞘形成或维持发生障碍的遗传性疾病[1],属于原发性脱髓鞘疾病中的髓鞘形成不良性疾病。本文就脑白质营养不良的影像学研究及进展作一综述。

  1 髓鞘的解剖、生理和正常发育

  脑实质由灰质和白质组成,脑白质主要由神经纤维构成。

  中枢神经系统包含两大类纤维,即有髓鞘纤维和髓鞘神经纤维。髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种合细胞膜,由双层类脂质构成,嵌有数个大分子蛋白。髓鞘的生理功能在于保护轴索,帮助完成神经冲动,并具有绝缘作用。

  髓鞘形成是动态过程,中枢神经的髓鞘形成是从胎儿5个月时开始,在新生儿、婴儿期发展最快,并可持续到成人或一生[2-4];脑白质各部分的成熟及髓鞘形成并不同步,而是有先后顺序的:从尾侧向头侧,从中心向周围,从背侧向腹侧,从感觉纤维发育到运动纤维。髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。

  2 脑白质营养不良的病因与发病机制及临床特点

  脑白质营养不良是一组髓鞘形成障碍性脑白质疾病。髓鞘的成分和各种酶的活性随年龄而改变,婴儿、儿童期髓鞘形成与其生化组成较成人不稳定且变化迅速。在婴儿与儿童髓鞘形成的过程中,因某些遗传因素和酶类的缺陷,极易引起此类髓鞘形成缺陷的白质营养不良性脑病。该组病变属先天性遗传代谢异常,多有明确的酶和基因缺陷,脑内及体液中可检测到异常的代谢物。根据造成髓鞘异常的机制不同,脑白质营养不良可分为四类:特殊髓鞘蛋白合成缺陷,如佩-梅氏病髓鞘形成延迟,如半乳糖血征,Ⅰ型戊二酸尿征;髓鞘脱失,主要有肾上腺脑白质营养不良,异染性脑白质营养不良,海绵状脑白质营养不良,Alexander病,类球状细胞脑白质营养不良等;畸形综合征,如Cockayne、Walker-Warburg综合征等。

  脑白质营养不良临床较少见,其中肾上腺脑白质营养不良相对最常见,其他依次为异染性脑白质营养不良、海绵状脑白质营养不良、Alexander病、类球状细胞脑白质营养不良及佩-梅氏病等。脑白质营养不良临床主要表现为脱髓鞘时所造成的神经传导障碍而产生的神经症状,如小脑病变致共济失调,步态不稳,半卵圆区病变致偏瘫或全瘫,视路或听路病变致视力听力下降甚至丧失,锥体束病变致运动功能异常等;其次为智力及精神发育异常。

  临床诊断主要依据实验室检查和病理活检。基因突变分析是另一种可靠方法,准确度高,并使产前诊断得以实现[5]。本组疾病尚无特效的治疗方法[6-7],一般治疗包括激素替代疗法和饮食疗法,骨髓移植及基因治疗等新方法正在探索中。造血干细胞移植被认为是治疗肾上腺脑白质营养不良的有效方法,特别是对于儿童脑型的早期和进展期[8]。

  3 脑白质营养不良的影像学表现及研究进展

  3、1脑白质营养不良的影像学表现及其鉴别诊断

  影像学上,CT、MRI对脑白质营养不良的诊断有较高的灵敏度和特异度。正常脑白质含水量较脑灰质少,而脂质成分较灰质多,容易缩短自旋的纵向弛豫时间。随着脑白质发育的逐渐成熟及髓鞘的形成,在MRI上灰白质界线逐渐分明,脑白质T1和T2时间逐渐缩短,髓鞘化过程至2岁时脑白质T2时间接近成年人。当髓鞘形成障碍时,引起自由水增多,髓鞘发生变化,其在CT上密度减低,MRI上T1和T2弛豫时间延长。

  在MRI上由于T2WI较T1WI更能敏感地显示水含量的变化,因此主要表现为脑白质内T2WI上的高信号改变;增强扫描可使部分病灶强化。MRI的多维成像和高分辨力对病灶显示较CT敏感,尤其在脑干、延髓、小脑及视、听路方面,MRI对脑白质营养不良的治疗方法选择及病情监测起着重要作用。

  脑白质营养不良的影像学表现具有一定的特点,可起到确诊或提示作用。①肾上腺脑白质营养不良大多数表现为双侧三角区周围对称的大片“蝶翼状”分布的低密度区或T1WI低信号、T2WI高信号,从后向前发展,受累胼胝体可将两侧病灶连为一体。病变一般不会侵犯U形纤维和皮质[9]。增强扫描,病灶可见花边样明显强化[10]。有学者认为肾上腺脑白质营养不良影像学病灶呈“蝶翼状”分布是本病所特有,可与其他白质脑病进行鉴别[11]。②

  异染性脑白质营养不良表现为两侧侧脑室旁白质区对称性低密度灶或T1WI低信号,T2WI高信号病灶,边界欠清,尤以侧脑室额角旁、枕角旁显著,一般先出现在额角,呈向后发展趋势,增强扫描病灶无强化;脑皮质及神经灰质核团一般不受侵犯;晚期主要表现为脑萎缩改变。③海绵状脑白质营养不良CT、MRI具有一定特异性,典型表现为对称性大脑皮质下白质弥漫性脱髓鞘改变,并累及皮层和弓状纤维,呈两侧大脑半球广泛分布的对称性低密度区或T1WI低信号,T2WI明显高信号病灶,皮髓质界限欠清,增强扫描病灶无强化。④而Alexander病脑内改变以深部白质为主,不累及弓状纤维与脑皮质;表现为两侧额叶为主的对称性低密度灶或T1WI低信号,T2WI高信号病灶,早期侵犯额叶,然后向后发展,同时伴有以额叶为主的明显巨脑畸形,增强扫描早期病灶有强化,晚期或陈旧性病灶无强化。⑤类球状细胞脑白质营养不良典型表现为CT上基底节、丘脑、放射冠等处的对称高密度改变和该区的MRI上短T2信号表现,以及弥漫、斑块状对称性脱髓鞘改变。⑥几乎无髓鞘形成者提示家族性脑中叶硬化病,即佩-梅氏病。MRI表现呈“虎斑状”外观,且皮层灰质不受累。⑦髓鞘发育延迟MRI表现为脑室周围白质对称性长T2信号改变,有时在室管膜原始基质可见含铁血黄素沉积。

  脑白质营养不良与能形成正常髓鞘的脱髓鞘疾病的病理和影像学表现相似,应注意鉴别诊断,主要与多发性硬化相鉴别。多发性硬化多见于中年女性,儿童发病率较低,以病灶多发,病情重,反复缓解与复发为特征。病灶在T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,主要散布于脑室周围及深部白质,脑干、脊髓及小脑白质也常被累及;病灶垂直于侧脑室是多发性硬化的特征性表现。

  3、2脑白质营养不良的影像学研究进展

  近年来,利用弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)、弥散张量成像、磁共振波谱(magnetic resonance spectrum, MRS)成像技术对脑白质营养不良的研究取得了一定进展,更有利于早期诊断、鉴别诊断和分型、分期等[12-13]。陶晓娟等[14]报道DWI可显示肾上腺脑白质营养不良的病变区及其边缘的信号差异,而常规MR则未能显示;认为常规MRI和DWI相结合可为动态观察脑白质营养不良的空间-时间演变过程提供影像学诊断依据。Ito等[15]利用弥散张量成像对肾上腺脑白质营养不良患者进行研究发现,在常规MR所示病变白质区内,各向同性表观扩散系数和各向异性分数值与正常表现白质区相比差异显著;从病变周围到中心各向同性表观扩散系数和各向异性分数值呈渐进性变化,与病理组织学分区结果类似;从正常表现白质区到病变中央区平均各向异性分数值逐渐下降,而各向同性表观扩散系数逐渐增加。

  Schneider等[16]发现在传统MRI表现正常的区域,各向同性表观扩散系数和各向异性分数值即可发生较显著变化,显示早期脱髓鞘反应;随着病变进展各向异性分数值减低区范围扩大,各向异性分数图可用于监测脑白质病变进展。国外学者[17-18]利用MRS成像研究显示,与正常对照组儿童相比,脑型肾上腺脑白质营养不良患儿从正常表现白质区到病变中心NAA水平逐渐下降,而Cho和Cr从正常表现白质区到病变边缘区水平增加,从病变边缘到病变中心水平下降。Sener[19-20]的研究提到1例从额叶向颞叶发展的非典型肾上腺脑白质营养不良患儿,MRS成像除了显示异常的NAA、Cho峰外,在0?9 ~1?4 ppm显示大分子峰群,可能与极长链脂肪酸的堆积有关,同时在3?5 ppm有一明显的甘氨酸峰出现,提示兴奋性氨基酸对脑的损害或神经传递机制的障碍;对异染性脑白质营养不良患者进行的DWI和MRS成像显示脑室周深部白质弥散受限及Cho明显下降[21]。

  Kruse等[22]的研究指出mI/NAA比值对于异染性脑白质营养不良的诊断是最敏感的代谢指标,正常脑实质mI/NAA<0?5,而异染性脑白质营养不良患者灰质中mI/NAA≈1,白质中mI/NAA>2,在其他白质病变中mI的升高幅度较低。杨开颜等[23]的研究尽管数值上与Kruse等的结果有一些差异,但结论却一致,认为可以利用mI的显著升高来与其他脑白质病进行鉴别。同时,杨开颜等[23]的研究结果显示,在MRI表现正常的脑白质营养不良患者和MRI显示未受累的部位亦可探及明显的MRS改变,认为氢质子MRS可无创地观察脑白质营养不良脑内异常的生化代谢改变,且具有很高的敏感性,可先于常规MRI发现脑内病变,有助于病变的确诊和鉴别诊断。

  楼海燕等[24]研究DWI和MRS得出结论:在病变早期,较早发生病变的枕顶叶脑白质区域DWI信号很低,ADC值最高,提示中心区因脱髓鞘自由水增多,限制水分子扩散的结构减少;在病变进展区域中,DWI信号最高,而ADC最低,表示髓鞘破坏区域细胞成分增多,伴随炎症反应。MRS成像研究发现,在脱髓鞘病变中,首先是Cho峰升高,其次NAA峰降低,Lac峰往往伴随着病变趋于陈旧和新进的扩展;NAA和Cho在病变的初、后期变化不大。Eichler等[25]的研究表明在常规MR和扩散张量成像表现尚正常时,MRS即可早期测量到肾上腺脑白质营养不良中的脑白质代谢异常。

  综上所述,随着医学影像技术的不断发展和研究的进一步深入,影像学将在脑白质营养不良的早期诊断、鉴别诊断和指导临床治疗等发挥越来越重要的作用。

  [摘 要] 脑白质营养不良并非一个独立的疾病,而是一组最常见于儿童的髓鞘形成或维持发生障碍的遗传性疾病的总称。随着医学影像技术的发展,对本病的认识和诊断水平明显提高。本文就脑白质营养不良的影像学研究及进展进行综述。

  [关键词] 脑白质营养不良;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像

(责任编辑:徐惠珍 )

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