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可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

2012年06月25日  来源:医学影像园    转载

  【摘要】 目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)的临床和影像学特点。方法 回顾性分析5例RPLES患者的临床资料。结果 本组患者的原发病为:高血压1例,尿毒症3例,红斑狼疮1例。5例均为突然发作的血压增高、头痛呕吐意识障碍及癫疒间等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常。实验室检查5例均有肾功能不全。头颅CT或MRI检查5例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号。经过积极的降压、脱水等治疗,4例患者临床症状及体征在短时间内即恢良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失;1例死于脑疝。结论 RPLES的临床特点为在血压突然升高或使用某些药物的情况下急性出现的脑损害症状。发病机制可能与脑血管自动调节功能障碍有关。影像学特点为双侧、对称性后部脑白质较大范围的病变。大多数患者经治疗可很快恢复,极少数病情严重者也可导致死亡。

  【关键词】 白质脑病;可逆性;临床;影像学

  Clinical and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome ZHAO Weiqin, WANG Dexin,ZHANG Hui. Department of Neurology, Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University, Beijing 100050, China

  Abstract:Objective To explore the clinical and imaging features of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLES). Methods The data of clinic five cases with RPLES were analyzed retrospectively.Results The primary diseases in this group were hypertension for one case, uraemia for three cases and lupus nephropathy for another. Clinical features of five patients include acute onset of hypertension,headache with vomiting. Neurological symptoms were conscious disturbance, seizures (in 5 cases) and visual disorder (in 3 cases).The movement of limbs were normal. The abnormal laboratery data was renal inadequacy in 5 cases. The findings of imaging of all cases included bilateral white matter of parietal and occipital lobe abnormalities, which appeared as large areas of low density on CT scan, hypointense in T1 and hyperintense in T2 on MRI scan. Four cases presented clinical symptoms improvement in a short time and radiological recovery obviously after antihypertensive and anhydration therapy. One patient died caused on brain herniation.Conclusions Clinical features of RPLES is brain damage associated with malignant hypertension or the use of immunosuppressive agents. The most important pathogenesis is considered to be failure of the self regulation of cerebral vascular circulation . The imaging findings are bilateral symmetry cortical and subcortical edema in the posterior areas of the brain.Most patients can be recovery by timely therapy, otherwise the irreversible neuronal injury even death can be also found in very few serious cases.

  Key words:leukoencephalopathy; reversible; clinic; imaging

  可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)又名可逆性大脑后部脑病综合征和可逆性后部脑水肿综合征[1],或高灌注脑病,1996年由Hinchey等[2]首次提出,以后陆续有许多报道。现对我院近期收治的5例RPLES患者的临床和影像学特点分析如下。

  1 临床资料

  1.1 一般资料 本组男3例,女2例;年龄13~78岁,平均52岁;病程2~5 d,平均3.0 d。原发病为高血压1例、尿毒症3例和红斑狼疮(SLE)1例。

  1.2 临床表现 急性起病3例,亚急性起病2例。首发症状:头痛3例,头晕2例,均有呕吐。5例均有癫疒间发作及意识障碍(谵妄4例,昏迷1例),3例出现视觉障碍(包括视物不清、视物变形及偏盲)。肢体运动功能均正常。5例均出现血压增高和肾功能不全。

  1.3 实验室检查 5例患者均行肾功能检查,尿素氮(BUN)55~87.5 mg/dl,肌酐6~11.63 μg/dl。其他血液生化检查正常。

  1.4 影像学检查 MRI检查:4例显示双侧顶枕叶、2例显示颞叶较大范围的长T1、长T2信号,Flair成像显示高信号。1例双侧小脑、脑干及丘脑也有同样改变。1例CT显示双侧顶枕叶低密度病灶。5例患者的病变均以皮质下为主,或皮质及皮质下均受累,并且多呈对称性(4例)。病灶酷似梗死,其中2例在较大的异常信号范围内出现小灶性出血。4例MRI增强扫描均未见强化。3例病后2~4周复查头颅CT或MRI,显示原异常部位病灶(CT低密度或MRI长T1、长T2病灶)大部分消失或减轻。见图1、图2。

  2 讨 论

  2.1 病因 本病最常见的病因是高血压脑病,尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者(如尿毒症),妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。本组5例患者均伴有高血压和肾功能不全,其中3例使用了免疫抑制剂和细胞毒性药物。文献报道[2,4,5],在RPLES的易感因素中高血压和肾功能衰竭位居前两位;而发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物(如环胞素素 A、他克莫司/ FK506、 α干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素)及药物戒断(特别是可乐宁)有关。近年来还有PRLES发生在胶原性疾病(SLE,白塞病,硬皮病)、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统异常的病例报道。

  2.2 发病机制 本病的发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释:一种认为是血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍,对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血管反应性的改变,引起血管舒张的前列腺素缺乏和血管内皮细胞的功能紊乱,从而导致血管痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液体渗出,造成局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度灌注),血脑屏障破坏,局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血。已发现RPLES时后循环区域更易发生损害的原因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。另一种解释认为与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤,导致暂时性血脑屏障的损害,由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚。修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿[1,2,5,8]。

  2.3 临床特点 RPLES的临床特点为急性或亚急性起病,多发生在血压急剧升高时或使用某些药物(包括免疫性物质尤其细胞毒性药物)治疗过程中[4]。但PRLES 也偶有发生在血压正常者。临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及癫疒间,癫疒间的发作形式以全面性强直阵挛性发作为主,并常为多次发作。因为后循环最常受损,故经常出现视皮质障碍(偏盲, 皮质盲)。本组患者出现视觉障碍的有3例。此外,还可合并肾功能衰竭、水肿和电解质代谢紊乱。在血压得到控制后,临床症状和神经系统体征通常为可逆的,可在数小时至数天发生明显缓解,这种临床表现和影像学改变的特点也与一般脑血管病和SLE脑病的转归不同。但重症病例如果处理不及时或不恰当,也可遗留持续性损害[1]。如本组1例患者因恐惧损害移植肾的功能,未及早使用强有力的脱水剂,最终死于严重的脑水肿和脑疝。据Schwartz等[5]统计,在110例重症病例中,3例死亡。

  2.4 影像学特点 本病影像学改变的特点为皮质下脑水肿,以双侧顶、枕叶最为多见[2],其他部位也可出现,按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病变白质重于灰质,后循环重于前循环[4-6]。两侧基本对称,但也可不对称[3],占位效应轻;本组4例MRI显示病变部位为双侧枕叶,5例均以皮质下病变为主,且呈对称性,与之相符。CT显示等或低密度;MRI显示T1等或低信号、T2高信号,弥散加权成像(DWI)显示等或低信号,且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿 [1,7]。弥散系数(ADC)比值不低(在脑梗死时该比值降低)也提示血管源性水肿。因此,采用DWI和ADC比值可与脑梗死进行鉴别。在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时,也可出现DWI高信号(可视为不可逆性改变的早期征象)[7]。本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响,这一点与双侧大脑后动脉梗死不同[4]。增强扫描时病灶一般没有增强,但由于血脑屏障的损害,病灶偶尔也可出现增强。

  2.5 鉴别诊断 在与脑血管病的鉴别方面主要需与脑梗死、特别是基底动脉尖综合征(出现双侧大脑后动脉缺血)、脑出血 (顶枕叶等)和静脉血栓鉴别。基底动脉尖综合征很少出现血压的急剧增高、癫疒间以及肾功能不全。影像学方面:在RPLES患者枕叶旁中央部和距状裂不受影响,DWI为等密度或低密度信号,而基底动脉尖综合征发生脑梗死时为高密度信号。RPLES的临床和影像学异常在治疗后能很快恢复这一特点也与基底动脉尖综合征明显不同[8]。通常情况下脑梗死的病灶依血管分布区分布,前循环范围同时双侧梗死的几率很小。此外,还要与脑炎、脑膜炎、感染后脑脊髓炎以及血管炎鉴别[9,10]。SLE患者发生神经精神症状的约为60%,其中大多为脑卒中所致[6]。发生脑卒中的机制推测与心脏受损 (心源性栓子)、血栓前状态有关。抗心磷脂抗体和狼疮抗凝血物质的存在均可导致这种血栓倾向。中枢神经系统出现并发症常视为病情严重的指标。本组1例SLE患者经治疗脑病的临床表现快速好转,影像学异常也不能单用某一血管闭塞解释(病变范围超出基底动脉供血区域),故可以与SLE并发脑卒中区别。

  2.6 治疗与预后 由于本病的临床和影像学改变的可逆性,及时确诊、迅速控制血压或停用引起发病的药物很重要。相反,如未能认识,也可能转为不可逆性的细胞毒性脑水肿。同时还应注意纠正电解质紊乱(尤其低血镁症)以及控制疒间样发作。因为发作不是由癫疒间灶引起的,如果影像学异常消失,无需长期和大量使用抗癫疒间药。多数患者的临床症状在经过恰当有效的治疗后,可在数小时至数天内完全恢复,而影像学异常可持续数周。本组4例临床症状缓解较快,也与文献[4]报道相符。如病情较重或治疗不当则可导致后循环区域内的梗死或出血,本组有2例发生了小量的脑出血。

  【参考文献】

  [1]Lamy C,Oppenheim C ,Méder JF.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome[J]. J Neuroimaging, 2004,14: 89.

  [2]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. NEJM, 1996, 334:494.

  [3]Schwartz RB.Hyperperfusion encephathies:hypertensive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist, 2002,8:22.

  [4]Arora A, Chowdhury D, Daga MK, et al. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome: a report of 2 cases[J].Neurology India,2001,49:311.

  [5]Schwartz M, Subramaniam TS, Pprabhu NK, et al. Neuroradiology posterior reversible encephalopathy syndrome in a child with pheochromocytoma[J].Ind J Radiol Imag, 2002, 12: 321.

  [6]Bhoi S,Kumar M,Lamba BMS, et al. Primary psychiatric presentation in systemic lupus erythematosus[J]. J Indian Acad Clin Med, 2001, 2:326.

  [7]Covarrubias DJ, Luetmer PH,Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusionweighted MR images[J].Am J Neuroradiol, 2002, 23:1038.

  [8]卢生芳,徐跃峤,韩伏莅.基底动脉尖综合征的临床及影像学特征[J].临床神经病学杂志,2006,19:65.

  [9] Ishikawa A, Okada J, Kondo H, et al. Abnormal findings of magnetic resonance imaging (MRI) in patients with systemic lupus erythematosus involving the brain[J].Ryumachi,1992,32:191.

  [10]HermosilloRomo D, Brey RL. Diagnosis and management of patients with neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE)[J]. Best Pract Res Clin Rheumatol,2002,16:229.

(责任编辑:吴任飞 )

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