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前脑无裂畸形
挂号科室:神经外科 同类疾病:小头畸形大头颅裂颅缝早闭症无脑回畸形

全前脑

2013年06月18日      家庭医生在线

孕妇为中期妊娠,已怀孕6个月左右,首行产科检查。在医院超声影像检查中所示,胎儿双顶径约5.1cm,,较小呈圆形。颅脑横切面见单个扩张脑室,大脑镰,双侧丘脑融合,大脑皮层变薄。

全前脑畸形也称前脑无裂畸形,是前脑发育障碍引起的一组杂的颅面畸形,病变几乎累及幕上所有结构。全前脑畸形是一种神经系统和面部多发性的畸形,该畸形发生率约1/8 000,86%的病例可由产前超声检出,此类畸形患者的中枢神经系统功能预后很差,故加强对此类畸形的认识、早期发现、及时终止妊娠是十分必要的,对优生优育的意义很大。

发病原因

该病病因不明,部分与遗传有关。原始前脑在胎儿期第4~8周经分裂与憩化形成端脑、前脑,并分化出脑室系统,某些原因使此过程发生障碍时,使前脑大部分没有分开而出现一组颅面畸形。基本病理特点为侧脑室分离不全而呈单脑室,无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂,脑重量小于100g,仅包括一个残留的原始中线脑沟,其沟回结构大而简单,基底核和丘颅神经核均未分化,且为单一大脑前动脉。按分化程度不同分成无脑叶型、半脑叶型和全脑叶型三类。[2]

(责任编辑:徐惠珍 )

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